先天性的毛表皮痣是指先天性痣细胞痣，可发生与皮肤、黏膜的任何部位，但以婴幼儿最多见。
临床表现为先天性毛表皮痣，皮损为先天性黑色素细胞痣，无色素性痣，可单发或多发。先天性毛表皮痣常见于皮肤，如头面部、颈部、胸背部、四肢、胸前等，可单发或多发，大者可合并全身其它部位黑色素痣。
先天性毛表皮痣是先天性黑素细胞痣的一种。
先天性毛表皮痣常见于头顶部及耳后部，可单发，亦可多发，常常泛发于面、额、颈、背、腋区、肩胛区，亦可泛发，甚至泛发全身。
先天性毛表皮痣常见于头部，尤其是头面部(尤其眼睑)、颈及躯干等部位，为单侧性。
临床表现为皮损大小不一，但可以呈片状或条索状分布，颜色不等，大者呈斑块状、片状，甚至融合成大片。皮损与正常皮肤无明显界限，表面皮肤光滑，边界清楚，边界色素明显增多，无色素增生，无自觉症状。
诊断先天性毛表皮痣的基本特征为：皮损为先天性，无色素痣，常为单侧性，偶为双侧性，可为单发，也可为双侧性。皮损与正常皮肤无明显界限，无明显自觉症状，部分病人可出现轻度瘙痒。
先天性毛表皮痣的诊断方法
1）头面部皮损为单发，少数为多发，皮损为淡褐色至黑褐色或黑色斑片，境界清楚，表面光滑，无脱屑，自觉症状，一般无需特殊检查。
2）指甲及皮损为先天性毛表皮痣，常为先天性，常伴有甲营养不良，出现甲发白、纵横沟、甲下角化等。
3）甲周皮肤可发生轻度红斑、丘疹及水疱，有时伴毛细血管扩张、鳞屑、甲剥离等。
4）躯干部皮损为先天性的毛囊性角化病，常在出生时即存在或在出生后存在。
先天性黑素细胞痣（
nevus）是一种先天性、局限性、色素减退斑、发育不全的皮肤、以至皮肤外毛发和甲板的先天性色素脱失性疾病。先天性黑素细胞痣在出生时即存在，通常在出生时或出生后不久发生，也可在生后或出生后发生。一般情况下，先天性黑素细胞痣不影响健康。但有些先天性黑素细胞痣会发生恶变，如发育过度、恶性黑色素瘤、恶性玄色素瘤等。
先天性黑素细胞痣在出生时或出生后不久便有恶变倾向，如发育过度或恶性玄色素瘤、发育不良、恶性黑色素瘤等。发病率约为60％，约为30％。发病率随年龄增长而呈显著上升。黑色素瘤的发病率随年龄增长而呈显著上升，发病年龄早、体力劳动、长期接触有害物质等都可能发生恶变，黑色素瘤多见于中老年人，男性较女性多于非洲，发病率随年龄增长而呈显著上升，在美、音乐和运动中发病年龄逐渐增长，在我国，黑色素瘤的死亡率也在持续上升。
色素性毛表皮痣（
）是一种先天性皮肤肿瘤。由于其皮损多发生于躯干，可有皮损和皮下结节，皮损呈现多样性。可单独或同时发生，亦可同时发生，常无自觉症状。皮损可随年龄增长而不断扩大，有时可呈泛发性改变。色素性毛表皮痣可发生于身体任何部位，但以躯干、面颈部尤为常见，皮损呈现为单层皮肤色素异常性沉着，亦可呈弥漫性分布，或广泛分布，或沿神经分布呈节段性排列。
色素性毛表皮痣（
）发生于身体皮肤的躯干和四肢的皮损，皮损表现为局限性色素脱失，颜色不均匀，可呈棕色、粉红色、暗紫色，可呈不规则状排列。皮损大部分发生于躯干，可呈线状排列，但无自觉症状。色素性毛表皮痣的病因尚不清楚。本病皮损为单个或多个色素性斑块，可发生于身体任何部位，常见于躯干和四肢皮肤，呈弥漫性分布，或呈分布于面颈，也可沿神经分布呈束状排列。可自行消退，不需治疗，随年龄增长，病变扩大，数目增加，色素消退。本病常无自觉症状，有些病人可在出生时见到。有时可伴有其它部分皮损。病变呈纯白色，无色素，可呈淡褐色或乳白色，或呈浅黑色。无色素痣常出生后就有，也可随年龄增加而扩大。本病不发生自觉症状，但可发生于全身各部位，尤以面部、颈部、手背、胸围较多见。
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